MUCOPOLISSACARIDOSE: A DOENÇA E SUAS ALTERAÇÕES ODONTOLÓGICAS

Resumen

Introdução: As mucopolissacaridoses são doenças genéticas e podem ser de diferentes tipos. Todos eles possuem características que só serão identificadas ao longo da vida, a exemplo das alterações odontológicas que é comum para todos os portadores. Objetivo: Entender sobre a doença rara MPS e relacioná-la a suas alterações bucais, podendo proporcionar melhor qualidade de vida a possíveis futuros pacientes especiais. Materiais e Métodos: Trata-se de uma revisão integrativa de três artigos publicados entre os anos de 2009, 2015 e 2016. Resultados: A Mucopolissacaridose (MPS) é uma doença genética rara, causada por uma desordem enzimática dos lisossomos no organismo. É considerada uma das doenças de depósito lisossômico mais frequentes. A degradação dos glicosaminoglicanos, ocasionam o acúmulo destes no interior dos diferentes tecidos e órgãos causando sintomas progressivos em órgãos e tecidos, especialmente ossos, fígado, cérebro, coração, entre outros. No nascimento os portadores não apresentam alterações aparentes, mas com o passar do tempo e o acúmulo de mucopolissacarídeo, começam a surgir alterações celulares permanentes, afetando a aparência, capacidade física, o funcionamento sistêmico e, algumas vezes, o desenvolvimento neurológico. De acordo com a Sociedade Brasileira de Mucopolissacaridoses, são reconhecidos onze tipos diferentes: MPS I (Síndrome de Hurler, de Scheie e de Hurler-Scheie), MPS II (Síndrome de Hunter), MPS III- A,B,C,D (Síndrome de San Fillippo), MPS IV- A e B (Síndrome de Morquio), MPS VI (Síndrome de Maroteaux-Lamy), MPS VII (Síndrome de Sly ) e MPS IX. Algumas das alterações odontológicas são comuns a todos os tipos. Os portadores possuem principalmente alterações de número e anatomia dos dentes decíduos e permanentes, atraso de erupção dos dentes,permanentes, má oclusão (mordida cruzada e mordida aberta anterior ou posterior), protrusão da língua, macroglossia, palato estreito e profundo, limitações de abertura bucal, defeitos de esmalte (dentes decíduos e permanentes), diastemas, bruxismo, lesões de cárie e hipertrofia gengival. Muitas vezes a má oclusão atuará como fator predisponente da doença cárie. Além disso, outros problemas também podem ser desenvolvidos, como mastigatórios, respiratórios, de paladar e fala. A presença do cirurgião dentista na equipe de acompanhamento de pacientes em tratamento, deve ser vinculado a uma atenção cuidadosa à cavidade bucal que inclua cuidados com a higiene, escovação supervisionada e acompanhamento odontológico periódico. O tratamento e a prevenção de saúde bucal nesses pacientes devem-se levar em conta as dificuldades encontradas por esses pacientes para a higienização bucal. As alterações articulares limitam o movimento das mãos, dificultando a escovação dos dentes e o uso do fio dental. Características como a macroglossia e a má oclusão podem ser agravantes no quadro da saúde oral desses pacientes. A cárie e a doença periodontal também estão associadas à dificuldade de higiene. O paciente deve ser estimulado a realizar a escovação sempre que lhe seja possível, utilizando escovas adequadas e adaptadas às necessidades e à capacidade do paciente. Conclusão: A manutenção da saúde bucal melhora a qualidade de vida do indivíduo com MPS, por essa razão, é necessário implementar os cuidados preventivos como principal medida de promoção de saúde. Programar consultas frequentes ao cirurgião-dentista para manter com mais eficiência a boa condição de saúde bucal é o plano de tratamento ideal. O odontólogo deve estar atento aos conhecimentos técnico-científico para promover um melhor acompanhamento e oferecer um atendimento de segurança individualizado e humanizado.